骨髓纤维化的病因分原发性和继发性。原发性多由造血干细胞克隆性基因突变引发，常见JAK2、CALR、MPL等基因异常，属骨髓增殖性肿瘤范畴。继发性可继发于真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，也与长期接触苯等化学毒物、电离辐射，严重感染、自身免疫病，或放化疗损伤等因素相关。
骨髓纤维化的主要核心原因与造血干细胞异常、遗传易感及外界刺激密切相关，多数原发性患者存在特定基因突变，部分继发性病例则与外部诱因有关，核心原因可分为3条。
1.造血干细胞基因突变占比约70-80%：造血干细胞发生JAK2、CALR、MPL等驱动基因突变，导致其增殖分化失控，大量分泌促纤维增生的细胞因子，刺激骨髓中成纤维细胞过度增殖，替代正常造血组织，是骨髓纤维化的最核心原因，绝大多数原发性骨髓纤维化由此引发。
2.遗传易感因素占比约5-10%：部分患者携带特定易感基因，对造血干细胞的基因突变更为敏感，家族中若有相关疾病史，患病风险会升高，但这类因素并非直接致病，而是增加了突变发生的概率。
3.外界有害因素刺激占比约10-15%：长期接触苯、电离辐射等理化物质，或遭受某些病毒感染，可能损伤造血干细胞的基因结构，诱导突变发生，进而引发骨髓纤维化，多见于继发性骨髓纤维化患者。
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