髓系肉瘤的具体病因主要包括：多数继发于急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、慢性髓系白血病等髓系造血系统恶性疾病；少数原发性髓系肉瘤与髓系细胞的基因突变、染色体畸变如特定染色体易位密切相关；长期接触苯、电离辐射等有害因素，或存在免疫功能异常，也可能增加患病风险。
髓系肉瘤的核心病因可分为两大主要类别，一是继发于已存在的髓系造血系统恶性疾病，二是原发性髓系前体细胞的克隆性突变，发病本质是髓系造血细胞的增殖分化失控，形成髓外肉瘤样肿块。
其核心原因可分为2条
1.继发于血液系统恶性疾病约占总病例的60%~70%，多由急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、慢性粒单核细胞白血病等髓系肿瘤进展而来，异常的髓系前体细胞迁移至淋巴结、皮肤、骨等髓外组织，克隆性增殖形成肉瘤病灶，是临床最常见的诱因。
2.原发性髓系克隆性造血异常约占总病例的30%~40%，无明确前驱血液系统疾病，因髓系细胞发生NPM1、FLT3等关键基因突变，导致细胞分化停滞、恶性转化，进而在髓外组织形成肉瘤，此类病例需排除继发因素后方可诊断。
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