凝血缺陷的病因分先天性和获得性两类。先天性多因遗传导致：如血友病A因子VIII缺乏、血友病B因子IX缺乏、血管性血友病vWF缺乏/功能异常、先天性纤维蛋白原缺乏症等；获得性由后天因素引发：维生素K缺乏影响依赖K的凝血因子II、VII、IX、X合成、严重肝病凝血因子合成障碍、抗凝药物华法林、肝素、自身免疫性疾病产生凝血因子抗体、弥散性血管内凝血凝血因子过度消耗、严重感染/创伤等。
凝血缺陷出血性的主要原因分为遗传性和获得性两大类，获得性占比约75%，涵盖凝血因子缺乏、血小板功能异常等；遗传性以血友病为代表，占比约15%，另有血小板功能异常8%、抗凝物质增多2%等情况。
1.获得性凝血因子缺乏占比~75%
具体原因解释：肝脏合成障碍肝硬化、重型肝炎，占获得性的60%，肝脏是II、V、VII、IX等多数凝血因子的合成场所；维生素K缺乏胆道梗阻、长期用广谱抗生素，占25%，维生素K参与II、VII、IX、X因子的γ-羧化活化；凝血因子消耗过多DIC、严重感染或丢失过多大面积烧伤、消化道出血，均导致凝血因子水平降低。
2.遗传性凝血因子缺陷占比~15%
具体原因解释：单基因遗传为主，血友病AVIII因子缺乏，占遗传性80%、血友病BIX因子缺乏，15%为X连锁隐性遗传；血管性血友病vWF缺乏，5%为常染色体遗传，因基因变异导致凝血因子结构/功能异常，自幼反复关节、肌肉出血，有家族史。
3.血小板功能异常占比~8%
具体原因解释：遗传性如血小板无力症，占2%因GPIIb/IIIa基因变异，血小板聚集障碍；获得性如阿司匹林抑制环氧合酶、尿毒症毒素损伤血小板、MDS，占6%，导致血小板黏附、聚集或释放功能异常，虽计数正常但止血障碍。
4.抗凝物质增多占比~2%
具体原因解释：获得性为主，自身抗体抗VIII因子抗体，见于老年、自身免疫病、产后直接抑制因子活性；肝素/口服抗凝药过量如华法林过量致INR升高，或狼疮抗凝物自身免疫病干扰凝血过程，增加出血风险。
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