溶血性贫血的病因分为两类，一是红细胞自身异常：包括红细胞膜缺陷如遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白结构或合成异常如镰状细胞贫血、地中海贫血、红细胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症；二是红细胞外部因素：免疫性因素自身免疫性溶血、新生儿溶血、血型不合输血，非免疫性因素感染、药物/化学品中毒、物理机械损伤如人工心脏瓣膜、蛇毒咬伤等。
溶血性贫血是红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力所致的贫血，其核心原因可分为4类，具体机制涵盖红细胞自身异常、外部攻击、克隆性缺陷及诱因触发等。
其核心原因可分为4条
1.红细胞内在缺陷占比约40%，为遗传性或获得性红细胞自身结构、酶或血红蛋白异常，如遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症、地中海贫血等，导致红细胞稳定性下降、供能不足或形态异常，易被单核-巨噬系统破坏。
2.红细胞外在因素占比约35%，多为获得性因素，包括免疫性破坏如自身免疫性溶血性贫血，机体产生自身抗体攻击红细胞、非免疫性破坏如药物、感染、人工心脏瓣膜机械损伤等引发的溶血。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿占比约10%，因造血干细胞克隆基因突变致红细胞膜补体调节蛋白缺陷，使红细胞对补体敏感性增高，引发血管内溶血。
4.其他诱发因素占比约15%，如病毒/细菌感染、特定药物、毒物接触等，可触发有潜在溶血基础的个体发生红细胞破坏加速。
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