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硬皮病患者的生存期与疾病类型和器官受累程度密切相关。局限性硬皮病一般不影响寿命，弥漫性硬皮病5年生存率约70-80%，主要影响因素包括肺纤维化、肺动脉高压和肾危象。
1.疾病分型差异
局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化，内脏受累较轻，多数患者生存期与常人无异。弥漫性硬皮病进展较快，常伴多系统损害，是影响预后的主要类型。CREST综合征钙质沉着-雷诺现象-食管功能障碍-指端硬化-毛细血管扩张属于特殊亚型，预后相对较好。
2.关键脏器并发症
肺间质纤维化是最常见的致死原因，高分辨率CT可早期发现病变。肺动脉压力超过40mmHg时，3年生存率降至50%以下。肾危象表现为恶性高血压和肾功能急剧恶化，需血管紧张素转换酶抑制剂紧急干预。
3.现代治疗进展
免疫抑制剂如环磷酰胺可延缓肺纤维化进展，内皮素受体拮抗剂安立生坦改善肺动脉高压。自体干细胞移植对早期弥漫型患者显示生存获益。定期监测肺功能、心脏超声和肾功能是延长生存的关键措施。
硬皮病患者需保持皮肤保湿避免干裂，冬季注意四肢保暖预防雷诺现象发作，建议高蛋白饮食配合吞咽训练改善营养状态，肺功能下降者需在康复师指导下进行呼吸锻炼，定期随访可早期发现器官损害。
