吉兰-巴雷综合征是一种由免疫介导的急性炎性周围神经病,主要特征是周围神经的脱髓鞘病变及炎性细胞浸润。
该病通常表现为急性起病的对称性肢体无力,从双下肢开始逐渐向上发展,可累及四肢、躯干肌群及脑神经,严重时可导致呼吸肌麻痹。其病理机制与感染后免疫系统异常激活相关,常见诱因包括空肠弯曲菌、流感病毒等感染,免疫反应错误攻击神经髓鞘或轴索,引发神经传导障碍。
临床表现以运动功能障碍为主,患者常出现进行性加重的肌力减退、腱反射消失,部分伴感觉异常(如手套-袜套样麻木)或自主神经功能紊乱(如心律失常、血压波动)。约30%的患者因呼吸肌无力需机械通气支持。部分特殊类型(如Miller-Fisher综合征)可表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失的三联征。
诊断依据典型临床表现、脑脊液蛋白-细胞分离现象(蛋白升高但细胞数正常)及神经电生理检查(如神经传导速度减慢)。治疗以免疫调节为核心,首选静脉注射免疫球蛋白或血浆置换,辅以呼吸支持、营养神经及康复训练。多数患者在数周至数月内逐步恢复,但约5%-10%可能遗留肌力减退或感觉障碍,极少数因呼吸衰竭等并发症死亡。
该病具有自限性,早期干预可显著改善预后,但需警惕病情进展中的呼吸功能恶化风险。