肺动脉口狭窄的病因主要分为先天性和后天性两类。先天性病因最常见为肺动脉瓣膜发育异常，其次为瓣下漏斗部、瓣上的肺动脉管道发育畸形；后天性病因包括风湿性心脏病累及肺动脉瓣、类癌综合征累及肺动脉、马方综合征等结缔组织病累及肺动脉，极少数可由心脏肿瘤压迫肺动脉口等所致。
肺动脉口狭窄的主要致病原因分为先天性因素和后天性因素，其中先天性因素为最核心原因，后天性因素相对少见，占比不足10%。先天性因素源于胚胎发育期心血管发育异常，后天性则与瓣膜病变、炎症等相关。
其核心原因可分为2条
1.先天性发育异常占比约90%
具体原因解释：胚胎第4-8周心血管发育阶段，动脉圆锥、肺动脉瓣等结构分化或融合异常，导致肺动脉瓣、瓣环、主干或分支出现狭窄；其中肺动脉瓣狭窄最常见，多因瓣膜交界粘连、瓣叶增厚变形引发，部分患者可合并房间隔缺损等其他心脏畸形。
2.后天性病理改变占比约10%以下
具体原因解释：主要继发于风湿性心脏病，炎症累及肺动脉瓣造成瓣叶粘连挛缩；其次为老年退行性瓣膜钙化，少见如类癌综合征、感染性心内膜炎后瓣叶损伤等也可导致肺动脉口狭窄。
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