右室心肌病致心律失常性右室心肌病的主要病因为遗传因素，绝大多数为常染色体显性遗传，由桥粒相关蛋白基因如plakophilin-2基因突变导致，造成心肌细胞间连接异常，进而被脂肪纤维组织替代；少数病例为散发性，可能与心肌炎症、微小损伤等后天因素相关。
引起右室心肌病的核心原因涵盖遗传、感染及后天损伤三类，其中遗传因素占比最高，多数病例与基因突变相关，部分病例可由心肌炎症、毒物暴露等后天因素诱发，不同原因的临床占比存在差异。
其核心原因可分为3条
1.遗传基因突变占比约60%-70%：为右室心肌病首要病因，约半数以上病例与编码心肌细胞连接蛋白的基因如PKP2、DES突变相关，突变导致心肌细胞结构及功能受损，逐步引发右室心肌纤维化、脂肪浸润，最终诱发疾病。
2.病毒性心肌损伤占比约15%-20%：部分患者曾发生柯萨奇病毒等肠道病毒感染，病毒持续存在或炎症修复异常，造成右室心肌重构，进而发展为右室心肌病。
3.后天性毒物/药物损伤占比约5%-10%：长期接触蒽环类化疗药、重金属等有毒物质，或滥用刺激性药物，直接损伤右室心肌细胞，少数病例进展为该疾病。
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