出现不明原因的四肢近端肌无力如举臂过肩、蹲起费力、肌肉疼痛,或伴上眼睑紫红色斑疹、关节痛、低热;若出现吞咽困难、饮水呛咳、胸闷气促、心悸等疑似脏器受累症状,需及时就医排查皮多肌炎,避免延误诊疗。
皮多肌炎就诊指南
1.目标科室:首选风湿免疫科。皮多肌炎是累及骨骼肌为主的自身免疫性疾病,发病与免疫系统紊乱密切相关,初诊、病情随访及核心治疗均在风湿免疫科开展;若合并严重肺间质病变、皮肤溃疡等并发症,可联合呼吸科、皮肤科协同诊治。
2.就诊检查:①肌酶谱:检测肌酸激酶等肌肉损伤相关指标,升高程度可反映炎症活动度;②自身抗体谱:如抗Jo-1抗体,是肌炎特异性抗体,辅助确诊及分型;③肌电图:鉴别肌肉病变类型,区分肌源性与神经源性损害;④肌肉活检:取病变肌肉做病理,是诊断金标准;⑤胸部CT:排查合并肺间质病变,为常规评估项目。
3.核心诊断标准:依据经典Bohan-Peter标准,需满足对称性近端肌无力如举手、蹲起困难,伴血清肌酶升高,肌电图示肌源性损害,肌肉活检见炎症细胞浸润等肌炎病理改变,同时排除重症肌无力、肌营养不良等其他疾病,即可临床确诊皮多肌炎。
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