胆汁性肝硬变早期常无明显症状，随病情进展可出现皮肤巩膜黄染、尿色加深等黄疸表现，伴无皮损的皮肤瘙痒，还可能有乏力、食欲减退、腹胀；病情进入晚期时，可出现肝脾肿大、腹水、下肢水肿，皮肤出现蜘蛛痣、肝掌，部分患者因脂溶性维生素缺乏出现夜盲、皮肤粗糙等表现。
胆汁性肝硬变的主要并发症包括食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、腹水、自发性细菌性腹膜炎、肝肾综合征、肝肺综合征、原发性肝癌、电解质紊乱。
1.食管胃底静脉曲张破裂出血：胆汁性肝硬变引发门静脉高压，使食管、胃底静脉迂曲扩张，在进食粗糙食物、腹压增高等诱因下易发生破裂出血，表现为呕血、黑便，严重时可致失血性休克。
2.肝性脑病：为胆汁性肝硬变终末期严重并发症，因肝脏解毒功能减退，血中毒素如氨蓄积干扰中枢神经系统，出现意识障碍、行为失常甚至昏迷，是本病常见死因之一。
3.腹水：门静脉高压、低蛋白血症、淋巴回流障碍等因素共同作用，使腹腔内积聚过量游离液体，表现为腹胀、腹部膨隆，严重时影响呼吸功能。
4.自发性细菌性腹膜炎：腹水患者免疫力低下，肠道细菌易位进入腹腔引发感染，出现发热、腹痛、腹水混浊等，预后较差。
5.肝肾综合征：肝脏病变导致肾功能急剧下降，无器质性肾损伤，表现为少尿、无尿、氮质血症，为终末期肝病严重并发症，病死率高。
6.肝肺综合征：胆汁性肝硬变时肺血管扩张，气体交换异常，出现呼吸困难、杵状指趾，无原发性肺部疾病也可发生。
7.原发性肝癌：慢性肝损伤刺激肝细胞增生癌变，是肝硬化常见并发症，表现为肝区疼痛、消瘦、黄疸等，需定期筛查。
8.电解质紊乱：肝脏代谢异常影响钾、钠、氯等电解质平衡，可致低钾血症、低钠血症，加重病情或诱发其他并发症。
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