外耳道闭锁的病因分为先天性和后天性两类。先天性因素主要是胚胎时期第一鳃沟、第一及第二鳃弓发育异常，常伴发小耳畸形；胚胎期母体感染、接触致畸药物、遗传因素等也可能诱发。后天性因素多由外耳创伤如爆炸伤、切割伤、慢性外耳道炎或中耳炎长期刺激、外耳道手术后遗症、不当处理耵聍或异物、外耳道肿瘤侵犯、耳部放疗后瘢痕挛缩等导致。
外耳道闭锁的主要核心原因分为先天性因素与后天获得性因素两大类，两类是引发该疾病的核心诱因，不同原因的致病占比、机制存在差异。
其核心原因可分为2条
1.先天性发育异常占比约80%-90%
解释：胚胎发育早期，第一、第二鳃弓及第一鳃沟分化障碍，导致外耳道原基形成与发育受阻，常伴随耳廓畸形、中耳结构异常等其他先天耳部缺陷，多因胚胎期基因突变、母体孕期暴露于致畸因素如药物、辐射、宫内感染等所致，为该疾病的主要致病原因。
2.后天获得性损伤与疾病占比约10%-20%
解释：多由外耳道局部外伤如烧伤、切割伤、慢性化脓性中耳炎长期反复感染、外耳道良恶性肿瘤切除术后瘢痕增生，或不当耳道操作造成的慢性损伤等，导致外耳道软骨部或骨部出现组织粘连、狭窄，最终形成闭锁，此类原因多为单侧发病，无先天结构发育异常的特征。
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