小舞蹈病的主要病因是A组β溶血性链球菌感染后触发的自身免疫反应，若咽喉部链球菌感染如咽炎、扁桃体炎未彻底治愈，免疫复合物可沉积累及锥体外系统进而发病。少数情况下，遗传易感性、妊娠、口服避孕药等也可成为诱发因素，引发属于小舞蹈病范畴的妊娠舞蹈病。
其核心原因可分为3条，不同原因的发病机制与发病人群存在明显差异，以下为具体核心原因及说明：
1.A组β溶血性链球菌感染占比约80%：小舞蹈病多继发于A组β溶血性链球菌感染引发的风湿热，感染后触发的自身免疫反应会靶向损伤大脑基底节等调控运动的神经结构，导致不自主的舞蹈样动作，是儿童、青少年群体发病的最主要原因。
2.遗传性神经退行性疾病占比约10%：部分病例由遗传基因突变导致，常见如青少年型亨廷顿舞蹈病，属于常染色体显性遗传，基因缺陷会造成大脑纹状体神经元进行性退变，除舞蹈样动作外，还可伴随认知下降、行为异常等症状，发病年龄多在青少年至成年早期。
3.妊娠相关性舞蹈病占比约5%：少数病例发生于妊娠晚期或产后，属于妊娠期罕见并发症，可能与妊娠期间激素水平剧烈波动、母体免疫状态改变有关，多数患者在分娩后症状可逐渐缓解消退。
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