胎儿横纹肌瘤的治疗需结合肿瘤部位、大小及症状选择方案：产前若为心脏等重要部位占位致压迫症状，可酌情行胎儿镜下肿瘤减容术；出生后，无症状的小型肿瘤可定期行超声随访观察；若出现心律失常、器官压迫等症状或肿瘤进行性增大，需及时行手术切除，多数良性横纹肌瘤术后预后良好，合并结节性硬化者需同步对症处理相关并发症。
胎儿横纹肌瘤的治疗周期是一个长期的周期，核心目标为控制肿瘤进展、保障胎儿宫内安全、降低分娩及围生期风险、改善患儿远期预后。典型的治疗周期如下：1.宫内监测周期：从确诊胎儿横纹肌瘤起始，每2-4周行超声心动图、胎儿磁共振成像等检查，持续至分娩前，密切监测肿瘤大小、位置及对心脏、血管等邻近结构的影响，判断是否存在心功能异常、流出道梗阻等风险；2.围生期干预周期：孕34周左右综合评估胎儿整体情况，若肿瘤无明显压迫且胎儿状况稳定，可等待自然分娩；若肿瘤严重影响心功能或出现其他危急情况，需提前促胎肺成熟后终止妊娠，该阶段持续1-2周；3.产后随访与干预周期：出生后根据肿瘤类型及病情，无症状小型肿瘤需定期随访至1-2岁，复查超声评估肿瘤自然转归约50%可自行消退；较大或进展期肿瘤需在出生后数周至数月内评估手术时机，术后需长期随访至少5年，监测肿瘤复发、心功能状态及生长发育情况，部分患儿需终身监测远期并发症。
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