恶性滑膜瘤的治疗以根治性手术为核心，行广泛完整切除确保切缘无肿瘤残留，尽可能保留肢体功能，必要时辅以截肢术控制局部病灶。对高危患者如肿瘤体积大、分化差，需予新辅助或辅助化疗，常用药物有阿霉素、顺铂、高剂量甲氨蝶呤等，也可联合放疗降低局部复发率，部分特定患者可试用靶向治疗改善预后。
恶性滑膜瘤的治疗周期是一个长期的治疗周期，核心目标是控制肿瘤进展、降低复发转移风险，延长患者生存期并改善生存质量。典型的治疗周期如下：1.初始治疗阶段：包括术前新辅助治疗4-8周左右，常采用化疗联合或不联合靶向治疗，目的是缩小肿瘤体积、降低肿瘤分期，为后续手术创造条件，随后行根治性手术切除，术后住院恢复约1-2周。2.术后辅助治疗阶段：根据病理结果及复发风险，需行化疗通常6-12个周期，约6-12个月，部分患者需联合靶向治疗，靶向治疗疗程一般持续1-2年，高危患者可能延长。3.长期随访监测阶段：治疗结束后，前2年每3个月复查1次包括影像学检查、肿瘤标志物检测等，第3-5年每6个月复查1次，5年后每年复查1次，该随访过程需持续终身，以早期发现复发或转移病灶及时干预。
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