毛根鞘癌的治疗以手术为主，首选根治性局部切除，通常需预留1~2厘米的安全切缘；头面部等关键部位病变可选择Mohs显微外科手术，在彻底清除肿瘤的同时最大限度保留正常组织；对于晚期、复发或发生远处转移的病例，可辅助放射治疗、化学治疗，部分病例可根据情况选用靶向治疗。
毛根鞘癌的治疗周期是一个长期的、以控制局部病变复发、监测远处转移及远期病情变化为核心目标的周期。典型的治疗周期如下：
1.根治性手术及术后初期观察期：对于确诊为原发性毛根鞘癌的患者，首选根治性手术切除肿瘤及周围3-5mm以上的正常组织作为安全边缘，术后需住院观察1-2周，确认手术切口愈合良好、无感染及并发症，即可进入后续长期随访阶段。
2.分层随访周期：术后前2年为复发高风险期，每3个月进行一次局部体格检查、病灶区域皮肤超声检查，必要时结合胸部CT等排查转移；术后2至5年，复发风险逐步下降，调整为每6个月复查一次；术后5年以上，仍需每年定期随访，持续终身，以便早期发现局部复发或远处转移迹象，及时采取干预措施。
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