先天性耳畸形是胚胎发育过程中，因遗传、环境致畸因素等导致的耳部结构先天发育异常，属常见出生缺陷类疾病。临床可分为外耳畸形如小耳畸形、耳廓形态异常、中耳畸形、内耳畸形，不同类型影响各异：外耳畸形多影响外观及听力传导，内耳畸形常伴发感音神经性耳聋。干预需早评估听力与耳部结构，根据个体情况开展耳廓整形、听力重建等治疗，以改善功能与外观。
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