先天性肝硬变是出生时即存在的肝硬化，多因遗传代谢缺陷、先天性胆道发育畸形等因素引发，肝脏结构破坏形成假小叶，可出现黄疸、肝脾肿大、腹水等表现。治疗以去除诱因、延缓肝纤维化进展为主，如矫正胆道畸形、保肝支持治疗，需长期随访监测肝功能。
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