淋巴管肌瘤病

别名:淋巴管肌瘤病

什么是淋巴管肌瘤病

淋巴管肌瘤病是一种罕见的、进行性多系统疾病,主要累及肺部,好发于育龄期女性。该病多与结节性硬化症相关基因TSC1/TSC2突变有关,会引发平滑肌细胞异常增生,破坏肺组织结构,还可累及淋巴管、肾脏等器官。临床常表现为进行性呼吸困难、反复发作的气胸、乳糜胸,部分患者伴肾血管平滑肌脂肪瘤,需多学科规范诊疗,靶向治疗等手段可改善预后。

就诊科室: 呼吸内科,胸外科,急诊科
是否常见: 罕见
是否遗传:
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