主动脉闭锁是罕见的严重先天性心血管畸形,指主动脉瓣或主动脉根部完全闭锁,致使左心室血液无法正常泵入主动脉,体循环供血中断。患儿多在新生儿期出现发绀、呼吸困难、心源性休克等症状,病死率高,需尽早诊断,通过手术重建主动脉通路以维持体循环灌注,挽救患儿生命。
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