先天性胆道闭锁是一种先天性畸形，是引起新生儿持续性黄疸的常见病因。先天性胆道闭锁可累及整个胆道，以肝外胆道闭锁常见，占85%～90%，发病率女性高于男性。先天性胆道闭锁病因有两种学说：先天性发育畸形学说（与染色体异常有关）、病毒感染学说（围...

先天性胆道闭锁的病因还不完全清楚，可能与围生期病毒感染、免疫系统异常等有关。大多数研究表明，胆道闭锁不是单因素疾病，很可能是不同病因而有共同临床表现的疾病。

先天性胆道闭锁表现为持续的黄疸、胆汁性肝硬化、出血倾向等。梗阻性黄疸是本病的突出表现，生后不久或1个月内出现，并呈进行性加重；皮肤、巩膜发黄，皮肤瘙痒，粪便呈白陶土色，尿颜色加深。

新生儿科、感染科或儿童普通外科

血清胆红素动态监测：持续上升，以直接胆红素升高为主。超声：肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。逆行性胰胆管造影术、磁共振：显示胆管畸形。

医生可根据临床表现和辅助检查作出诊断。出生后持续性黄疸，陶土色粪便，尿颜色加深。营养不良的外观、发育迟缓、肝大，质硬、脾大。持续性黄疸，呈进行性加重，对利胆药物治疗无效。影像学检查：肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。肝脏活检。胆道造影。

需要与胆汁排泄障碍所致的新生儿肝炎、先天性代谢缺陷病、Dubin-Johnson综合征、肠外营养所致的胆汁淤积等鉴别。

先天性胆道闭锁主要通过手术治疗。胆囊大小正常者，肝外胆管尚有部分通畅，可行胆囊或肝外胆管与空肠吻合。肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者，可采用肝门空肠吻合术。肝移植：适用于肝内外胆管完全闭锁、已发生肝硬化或施行肝门空肠吻合术无效的病儿。胆道...

先天性胆道闭锁主要通过手术治疗。胆囊大小正常者，肝外胆管尚有部分通畅，可行胆囊或肝外胆管与空肠吻合。肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者，可采用肝门空肠吻合术。肝移植：适用于肝内外胆管完全闭锁、已发生肝硬化或施行肝门空肠吻合术无效的病儿。胆道...

先天性胆道闭锁主要通过手术治疗。胆囊大小正常者，肝外胆管尚有部分通畅，可行胆囊或肝外胆管与空肠吻合。肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者，可采用肝门空肠吻合术。肝移植：适用于肝内外胆管完全闭锁、已发生肝硬化或施行肝门空肠吻合术无效的病儿。胆道...

先天性胆道闭锁主要通过手术治疗。胆囊大小正常者，肝外胆管尚有部分通畅，可行胆囊或肝外胆管与空肠吻合。肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者，可采用肝门空肠吻合术。肝移植：适用于肝内外胆管完全闭锁、已发生肝硬化或施行肝门空肠吻合术无效的病儿。胆道...

先天性胆道闭锁主要通过手术治疗。胆囊大小正常者，肝外胆管尚有部分通畅，可行胆囊或肝外胆管与空肠吻合。肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者，可采用肝门空肠吻合术。肝移植：适用于肝内外胆管完全闭锁、已发生肝硬化或施行肝门空肠吻合术无效的病儿。胆道...