先天性胆道闭锁表现为持续的黄疸、胆汁性肝硬化、出血倾向等。梗阻性黄疸是本病的突出表现，生后不久或1个月内出现，并呈进行性加重；皮肤、巩膜发黄，皮肤瘙痒，粪便呈白陶土色，尿颜色加深。