概述

• 什么是poems综合征?

  概述POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症和皮肤病变（skin changes）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。

病因

• 为什么会得poems综合征?

  病因POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，目前认为可能与血管内皮生长因子（VEGF）、前炎症性细胞因子（proin-flammatory cytokines）、基质金属蛋白酶（MMP）以及HHV-8感染有关（1，2）。

症状

• 怎么知道得了poems综合征?

  临床表现本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，2～3：1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多个系统。1.多发性周围神经病变见于所有患者，多为首发症状，特点是慢性，对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表...

就医

• 你需要到那个科室就诊?

  检查1.淋巴结活检病理结果可为Castleman病（巨大淋巴结增生症）、反应性增生、慢性淋巴结炎。2.周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。3.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴...

诊断

• 需要做哪些检查来确诊poems综合征?

  诊断由于本病少见，目前尚无统一的诊断标准，以下是国内提出的标准可作为参考【3】：1.多发性周围神经病变2.有脏器肿大（肝脾大多见）3.有内分泌病4.有M蛋白或浆细胞瘤5.有皮肤病变6.有骨硬化病变上述几项中，M蛋白和周围神经病两项是主要诊断...

治疗

• 怎么治疗poems综合征?

  治疗本病尚无标准的治疗方法。1.支持对症治疗患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食，若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者，持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗，对周围神经病变患者可予理疗及营养神...

预后

• 治疗后的效果怎么样?

  预后POEMS综合征是一种慢性进行性病程，其预后取决于伴发疾病的性质和状况，目前的研究认为自首发症状起，患者的中位生存期为5～7年【10】，孤立性溶骨性骨损害者预后较好，POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响，骨髓有浆细胞病变者预后较...

预防

日常

其他