概述

• 什么是颅咽管瘤?

  颅咽管瘤是一种起源于残留Rathke囊，沿颅咽管路径生长的良性肿瘤。多位于鞍区或鞍旁区域。占颅内肿瘤的2%～5%，是儿童常见的颅内肿瘤。存在两个发病高峰，分别为5～15岁的儿童及40岁左右的成人。临床表现主要为颅内压增高的症状（头痛、恶心、...

病因

• 为什么会得颅咽管瘤?

  病因尚不明确，主要存在两种学说。第一种是胚胎起源学说，认为颅咽管瘤起源于Rathke囊残余组织，凡是Rathke囊移行的任何部位均可发生，但不能解释脑室内的颅咽管瘤。第二种是组织化生学说，推测颅咽管瘤是腺垂体结节部垂体细胞鳞状上皮化生的结果。

症状

• 怎么知道得了颅咽管瘤?

  出现神经系统相关症状，如头痛、呕吐、视力下降、视野缺损等。出现内分泌障碍，如性欲下降、月经紊乱、泌乳、多尿等。影像学发现颅内异常占位。最终确诊需要进行病理学检查。

就医

• 你需要到哪个科室就诊?

  神经外科或外科、肿瘤科

诊断

• 需要做哪些检查来确诊颅咽管瘤?

  头颅CT、磁共振等影像学检查有助于发现病变。确诊有赖于组织病理学。体格检查患者可有相应的临床表现，包括神经系统症状和内分泌功能障碍等。影像学检查磁共振是本病的重要检查手段，通过平扫和增强影像，并结合特殊的扫描序列，有助于发现病变，并初步判定...

• 医生是怎么诊断颅咽管瘤的?

  医生根据典型的临床表现、影像学检查和病理检查结果诊断本病。患者出现神经系统和内分泌系统的相关症状。头颅CT或磁共振发现神经系统内的占位。病理分析符合颅内咽管瘤的病理学特点。

• 颅咽管瘤有哪些病理分型?

  根据组织形态可分为两种亚型，一种是成釉质型，多侵袭周围脑组织，另一种是乳头型，多来自于化生的垂体内上皮鳞状细胞。按生长部位可分为4种：鞍区颅咽管瘤的膈上型和膈下型，第三脑室内型和室内-室外型。

治疗

• 颅咽管瘤是如何分期的?

  颅咽管瘤无分期系统。根据WHO分级分为Ⅰ级。

预后

• 怎么治疗颅咽管瘤?

  综合应用手术、放疗、化疗和激素替代治疗是主要治疗策略。手术治疗手术是治疗颅咽管瘤的主要手段。在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极地追求全切除方能治愈。在保证患者安全情况下，最大限度的切除肿瘤，不仅可以缓解肿瘤引起的相关症状，同时...

预防

• 颅咽管瘤有哪些危害?

  导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。常常引起多种神经系统功能障碍，影响患者生活质量。大部分为良性肿瘤，但有恶变现象，恶变后平均生存期仅6个月。

日常

• 颅咽管瘤需要和哪些疾病区别?

  本病需要与以下多种疾病鉴别，如垂体腺瘤囊变、鞍区脑膜瘤、Rathke囊肿、生殖细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤等。同时还需要和颅内转移瘤相鉴别。医生通过体格检查、影像学检查以及病理组织学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

其他