生长激素治疗尽早干预治疗有较好的效果。9岁以下的儿童可仅单用生长激素。9岁以上或严重矮小，可联合应用合成类固醇（如氧雄龙）治疗。性激素替代治疗是最重要的治疗基础，主要目的在于诱导青春期、促进子宫发育、维持女性性征、增加骨密度、避免潜在的心血管疾病发病率及改善神经认知发育等。一般认为可从12岁开始应用性激素替代治疗。手术治疗具有明显的生殖器模糊的患者发生肿瘤的风险比轻度女性化或完全为女性表型者要高，建议行腹腔镜探查，做性腺活检或切除。心理治疗积极进行心理咨询和治疗。