根据典型症状，结合体格检查、肺功能检查、X线、高分辨率CT等检查可以做出诊断。通常特发性肺纤维化诊断遵循如下标准：间质性肺疾病，但排除了其他原因（如环境、药物和结缔组织疾病等）引起的间质性肺疾病。对没有接受肺组织活检的患者，可根据高分辨率CT表现的特征性影像改变，即可诊断。对接受肺组织活检的患者，根据高分辨率CT和肺组织活检的结果联合诊断。