噬血细胞综合征是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要特征的临床征候群。发病原因尚不十分清楚，原发性噬血细胞综合征由于基因突变或基因缺陷等异常，引起免疫异常。继发性噬血细胞综合...

发病原因尚不十分清楚。继发性噬血细胞综合征：致病因素多，常见以下因素。感染：如病毒、细菌、真菌及原虫感染等。恶性肿瘤：如淋巴瘤、白血病、肺癌等。风湿免疫病器官移植原发性噬血细胞综合征：由于基因突变或基因缺陷等异常。

噬血细胞综合征的常见症状如下：明显高热。淋巴结肿大。肝功能急剧恶化：转氨酶升高。中枢神经系统功能障碍：脑膜刺激症状，如呕吐、头痛、颈项强直等。

血液科

确诊噬血细胞综合征，除体格检查外，需要进行血常规、肝功、骨髓穿刺及骨髓活检、脾脏或淋巴结活检等。体格检查可了解身体基本情况，是否存在高热及肝、脾、淋巴结肿大等。血常规血细胞减少，血红蛋白<90 g／L(新生儿：血红蛋白<100 g／L) ,...

根据发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症和(或)低蛋白血症、骨髓、脾脏或淋巴结中发现吞噬血细胞作用，并能排除引起HPS临床现象的疾病，可确立诊断。满足以下主要诊断标准或次要诊断标准任何一项，即可诊断为噬血细胞综合征。主要诊断标准分子生物学...

一些恶性疾病(白血病、淋巴瘤及其他实体瘤)、感染 (病毒、细菌和寄生虫)和风湿性疾病等在多数情况下也会出现噬血细胞综合征的临床现象。此外，有些疾病在其临床病程中偶可发展成为噬血细胞综合征，如X一连锁淋巴细胞增殖综合征 (XLP)，切一东综合...

本病治疗的主要目标是消除高细胞因子血症，同时对异常活化的组织细胞、淋巴细胞的治疗。对症治疗发热的病人可酌情使用退热药物。对于肝功受损的病人，可使用保肝药物。免疫治疗可减轻吞噬细胞的噬血作用。造血干细胞移植治疗是目前唯一能够治愈噬血细胞综合征...

本病治疗的主要目标是消除高细胞因子血症，同时对异常活化的组织细胞、淋巴细胞的治疗。对症治疗发热的病人可酌情使用退热药物。对于肝功受损的病人，可使用保肝药物。免疫治疗可减轻吞噬细胞的噬血作用。造血干细胞移植治疗是目前唯一能够治愈噬血细胞综合征...

本病治疗的主要目标是消除高细胞因子血症，同时对异常活化的组织细胞、淋巴细胞的治疗。对症治疗发热的病人可酌情使用退热药物。对于肝功受损的病人，可使用保肝药物。免疫治疗可减轻吞噬细胞的噬血作用。造血干细胞移植治疗是目前唯一能够治愈噬血细胞综合征...

本病治疗的主要目标是消除高细胞因子血症，同时对异常活化的组织细胞、淋巴细胞的治疗。对症治疗发热的病人可酌情使用退热药物。对于肝功受损的病人，可使用保肝药物。免疫治疗可减轻吞噬细胞的噬血作用。造血干细胞移植治疗是目前唯一能够治愈噬血细胞综合征...

本病治疗的主要目标是消除高细胞因子血症，同时对异常活化的组织细胞、淋巴细胞的治疗。对症治疗发热的病人可酌情使用退热药物。对于肝功受损的病人，可使用保肝药物。免疫治疗可减轻吞噬细胞的噬血作用。造血干细胞移植治疗是目前唯一能够治愈噬血细胞综合征...